Una “vecchia” bambina conquista il web

Adalia Rose, affetta da progeria, è diventata assai famosa grazie a internet. Ma c’è chi sostiene che la sua patologia sia stata sfruttata a fini commerciali

Adalia Rose Williams è una bimba di 6 anni affetta da progeria, una malattia rara che la fa invecchiare rapidamente e colpisce un bambino su circa 8 milioni di nati. L’età massima cui possono aspirare i sofferenti di questa malattia è di 20 anni, ma la vita media è di 13 anni e mezzo. Adalia Rose pesa pochi chili, 14 circa, più o meno come il fratellino minore Marcello: è calva e altri bambini a volte la scambiano erroneamente per un ragazzo. Non può andare a scuola perché necessita di cure costanti e vive in una città del Texas, a circa 20 miglia a nord di Austin. Ultimamente, grazie al web e a social network come twitter e facebook, la sua fama è cresciuta.

Infatti, la bambina buca lo schermo: irrompono con veemenza la sua personalità, che sprizza simpatia da tutti i pori, e la sua voglia di vivere. La piccola riesce così a riscuotere la benevolenza di molte persone, di ogni età: attualmente ha circa 6,5 milioni di fan su facebook, che aumentano di giorno in giorno (cfr. https://www.facebook.com/AdaliaRose). La bimba, dunque, ha conquistato il web: possono essere visionati vari suoi filmati su youtube (cfr. http://www.youtube.com/watch?v=JfuTa8IBRtU). Adalia è inondata da migliaia di messaggi e centinaia di lettere, ama i colori, le piace cantare, ballare, giocare, vestire e truccarsi. Ha un livello di energia così elevato che in molti rimangono sorpresiper determinazione con cui agisce. Possiede un buon linguaggio, presta molta attenzione a ciò che le accade intorno, mostra amore e compassione, esprimendosi con parole gentili nei confronti di coloro che la amano. I suoi genitori l’adorano, come anche il suo fratellino: la progeria, del resto, pur causando l’invecchiamento precoce, non altera la mente, che rimane indice della vera età di chi ne è affetto.

Alcuni ritengono che il caso di Adalia Rose sia un evidente esempio di sfruttamento minorile, in quanto far esibire così pubblicamente la bambina sul web sarebbe indice di un utilizzo errato di una persona malata, quasi come se fosse un fenomeno da baraccone (cfr. Carl Sherburne, Adalia Rose, has her mama gone too far?, in http://edition.cnn.com). In poche parole, essendo la signora Natalia, madre di Adalia, disoccupata, utilizzerebbe la figlia per scopi non del tutto onesti. La questione è molto controversa e sarebbe da approfondire: Nataliaribatte alle critiche, sostenendo di tutelare la figlia e di preoccuparsi solo che ella sia felice. Così facendo, inoltre, ritiene di fornireinformazioni utili sulle problematiche relative alla malattia rara da cui la figlia è affetta. Certo è che questa bambina sta diventando celebre in tutto il mondo grazie soprattutto alla sua home page (http://www.adaliarose.com) e ai social network. Tuttavia, è pur vero che molte associazioni che si occupano di questa malattia rara hanno modo di farla conoscere grazie al suo account.

La progeria è oggi chiamata anche sindrome di Hutchinson-Gilford, perché il primo a descriverla fu Jonathan Hutchinson nel 1886, i cui studi furono ripresi nel 1904 da Hastings Gilford. La malattia è di origine genetica, in quanto è dovuta a una mutazione verificatasi nei cromosomi paterni, che tronca il gene – scoperto solo nel 2003 – della lamina A/C, una proteina costituente la membrana nucleare. La variazione del gene induce la produzione di “progerina”, una proteina che provoca l’invecchiamento. Chi è affetto da questa patologia presenta nanismo, magrezza, testa grande rispetto al corpo, calvizie, viso rugoso e stretto e invecchiamento precoce della cute. Per i malati il tempo passa otto volte più velocemente degli altri: in pochi anni presentano i tipici disturbi delle persone anziane (anchilosi, lussazione dell’anca, arteriosclerosi, problemi al cuore e infarto). In generale la mortalità avviene entro i 20 anni di vita per cardiopatia, infarto o ictus. La sindrome di Hutchinson-Gilford colpisce bambini e bambine di tutte le razze in modo uguale: nonostante le differenze etniche, le loro somiglianze somatiche sono straordinarie.

Sono 74 i casi di progeria conosciuti nel mondo, di cui 5 in Italia. Uno dei ragazzi italiani affetti da questo morbo è Sammy Basso, un vicentino vispo, molto vivace intellettualmente. Sammy va a scuola, frequenta la quarta liceale, è abbastanza indipendente, sa cavarsela con i compiti ed è circondato da compagni che gli vogliono bene. Oltre ad avere i problemi tipici della malattia, egli cammina portando le scarpe con la zeppa, la cui altezza deve aumentare di anno in anno: senza di esse, Sammy non potrebbe deambulare. I genitori del ragazzo ora lo stanno facendo curare a Boston, con una terapia sperimentale (cfr. Sammy, una storia italiana in www.cinematto.it). Sulla sindrome di Hutchinson-Gilford è stato anche realizzato, nel 2008, il film Il curioso caso di Benjamin Button (The Curious Case of Benjamin Button), diretto da David Fincher e basato su un breve racconto del 1922 di Francis Scott Fitzgerald. La pellicola è stata candidata a tredici Premi Oscar, vincendone tre (per la scenografia, il trucco e gli effetti speciali).

Le immagini: in apertura, Adalia Rose; la bambina texana in compagnia della madre; Sammy Basso.

Dora Anna Rocca

(LucidaMente, anno VIII, n. 91, luglio 2013)